孤立性动眼神经麻痹患者是否有时会感到迷茫，不知道从何下手？本文通过对一例病例的定位和定性诊断分析，揭开了动眼神经麻痹伴或不伴瞳孔放大的奥秘！
案例介绍
中年女性生气后突然复视，以垂直复视和左眼睑下垂为主。没有头痛、头晕或肢体运动障碍。
体检:左眼睑下垂，左眼球视力受损，左内收、上视、外展正常，右眼正常，左瞳孔明显大，对光反应存在但弱于对侧，无面部感觉减退。其余没有异常。入院时，头颅磁共振和磁共振血管成像显示无异常。
该患者为中年女性，垂直复视，瞳孔大，无头痛。动脉瘤是首要考虑因素。如果患者有典型的眼外肌麻痹、瞳孔改变和头痛，应高度怀疑后交通动脉瘤的可能性。动脉瘤引起的动眼神经麻痹缺乏瞳孔改变极为罕见。
以往文献报道1例右动眼神经不完全麻痹，无瞳孔改变，最终确诊为颈内动脉动脉瘤所致。原因可能是:患者表现为上支受损，动眼神经在进入眼眶前分为上下支。动脉瘤只影响上支，所以不影响瞳孔功能。动眼神经副交感神经的解剖位置可能存在变异，可能不影响支配瞳孔的纤维。
对于这个病人，MRA是正常的，但不是金标准。下一步是完善DSA检查。即使CTA对动脉瘤的阳性率为95%，仍有5%的鱼缺失。但事情并没有想象中的那样，DSA完全正常，没有血管狭窄，没有动静脉瘘，没有动脉瘤！
首先，学习动眼神经的解剖学
动脉神经外侧核:为运动核，左侧一个，右侧一个。起于四联症上丘水平导水管周围的腹侧灰质，其发出的纤维向腹侧，穿过红核，在脚尖窝处出颅，经大脑后动脉与小脑上动脉之间，与大脑后动脉相伴，经海绵窦侧壁，经眶上裂，立即分为上、下支。
上支较小，支配上直肌和提上睑肌。下支粗大，支配下直肌、内直肌和下斜肌。一种称为睫状神经节短根的小分支，由内脏运动纤维组成的下斜肌分支，进入睫状神经节交换神经元，分布于睫状肌和瞳孔括约肌，参与瞳孔的光反射和调节反射。支配提上睑肌、上直肌、内直肌、下直肌和下斜肌。
图2
正中核:只有一个，发出副交感神经纤维到达双眼直肌，负责会聚运动。
E-W核发出副交感神经纤维，在睫状神经节内交换神经元，支配瞳孔括约肌和睫状肌，使瞳孔缩小、晶状体增厚，参与瞳孔收缩和反射调节。
动眼神经麻痹的病因是渐进性和剥茧性
常见病因包括动眼神经炎、急性感染性多发性神经炎、海绵窦综合征、眶上裂综合征、眶尖综合征、颅内动脉瘤、颅内肿瘤、颅底脑膜炎等。
按照肌肉疾病、神经肌肉接头疾病、周围神经病变和动眼神经病变的定位诊断顺序，按照MIDNIGHTS进行定性诊断并逐一分析。
肌病
1.代谢:眼睑迟滞、眨眼减少、凝视、直肌充血、突眼、被动牵拉试验阳性、眼外肌肥大、眼眶CT无上睑下垂。
2.遗产
慢性进行性眼外肌麻痹:一种线粒体肌病，伴有双侧缓慢进行性上睑下垂和眼球运动障碍，无瞳孔受累，通常无复视。
一种常染色体显性遗传疾病。大部分是从40岁开始的。首先出现对称性眼外肌无力或/和上睑下垂，然后逐渐表现为吞咽困难、关节活动困难和近端肢体无力，进展非常缓慢。
眼外肌咽远侧肌病:常染色体显性或隐性遗传，慢性进行性眼外肌麻痹，吞咽困难，面肌麻痹，肢体远侧肌无力和萎缩，表现为肌纤维内缘空囊泡和管状骨间内含物。
3.眼神经肌肉肌强直:任一眼运动神经支配眼外肌后难以放松，表现为强直样过度兴奋。是放疗、肿瘤、甲状腺眼病或血管刺激的长期并发症之一。神经肌肉强直的机制尚不清楚，但可能与脑神经的突触刺激有关，即轴突被非突触刺激去极化。部分患者对卡马西平等药物的反应。
注意:多发性肌炎一般不累及眼外肌。
神经肌肉接头损伤
1.免疫:首发症状为一侧或双侧眼外肌麻痹，甚至眼球固定，但无瞳孔受累。
2.副肿瘤:主要是近端，特别是下肢对称性无力，一般不累及脑神经支配的肌肉。
3.中毒:对称脑神经损伤，骨骼肌麻痹。疾病初期可能出现头痛、头晕、眼花、乏力、恶心、呕吐；后来眼睛内外肌肉麻痹，导致眼睛出现视物模糊、复视、眼睑下垂、瞳孔散大、光反射消失等症状。
周围神经病
1.血管炎:50岁以上，无瞳孔受累，伴有全身症状，由眼外肌缺血引起的非特异性眼球运动障碍的巨细胞动脉炎。
2.免疫:格林-巴利谱系疾病累及脑神经，最常见的是面瘫，其次是动眼神经、外展、舌咽等。MFS可分为急性上睑下垂、急性瞳孔散大、急性眼外肌麻痹等亚型。
3.多发性脑神经损害:多发性颅神经炎、海绵窦综合征、眶上裂综合征、眶尖综合征、鞍旁肿瘤、海绵窦颈内动脉瘤、脑膜癌病、动眼神经神经鞘瘤等，均可引起瞳孔放大和眼外肌部分或完全麻痹。
4.代谢:缺血性损伤通常影响动眼神经内部，但不累及神经表面的副交感神经纤维，因此这些患者表现出瞳孔括约肌功能正常。在缺血性动眼神经麻痹患者中，瞳孔不一致的比例在14%至38%之间，但所有患者的瞳孔不一致程度均为1毫米或更小。
由于支配瞳孔括约肌的副交感神经纤维位于神经干浅层，其血供主要来源于软脑膜丰富的吻合支，不易缺血。滋养动脉缺血一般只影响神经干的中央部分，外部不受影响，所以糖尿病动眼神经麻痹的眼内肌一般不受影响。瞳孔是否受累是区分动脉瘤性和糖尿病性动眼神经麻痹的重要指标之一。
5.炎性肉芽肿:偏头痛常发生，甚至有家族史。眼肌麻痹几天就能完全恢复正常。
7.副肿瘤综合征:副肿瘤性颅神经炎。
8.燃烧
蛛网膜炎:肺结核、细菌性脑膜炎等。，可能涉及脑神经。
特发性嗜酸性粒细胞增多症:一种源于动眼神经细胞的罕见良性肿瘤。
莱姆病并发动眼神经损伤:以面神经损伤最常见，其次为动脉、视神经、听神经。
非特异性动眼神经炎:这是一种独家诊断。动眼神经炎的诊断必须在排除血管疾病、动脉瘤、颅脑损伤、颅内肿瘤、中毒和代谢紊乱、重症肌无力、格林-巴利综合征等的基础上考虑。文献报道展神经最常累及单一颅神经炎，也可单独损伤动眼神经。增强MR检查是否有动眼神经局部增厚、水肿等异常信号是可行的。
脑干损伤
1.Benedikt综合征以同侧动眼神经麻痹和对侧有意震颤为特征。
2.韦伯综合征，表现为同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫。
3.其他涉及脑干的疾病，包括肿瘤、脱髓鞘、炎症等。，可以很容易地通过磁共振检查来区分。
摘要
DSA检查患者可排除动脉瘤、血管畸形、动静脉瘘等
磁共振平扫可以排除脑干病变和颅内肿瘤
没有发烧和头痛，蛛网膜炎可以排除
不能排除头痛、偏头痛和痛性眼肌麻痹
血常规正常，血沉正常，C反应蛋白正常，可以排除巨细胞动脉炎和血管炎
发病突然，无波动，瞳孔大，可排除重症肌无力
突然发作可以排除肌病
血糖和糖化血红蛋白正常，可以排除糖尿病周围神经病变
没有脑血管疾病的危险因素，可以排除微血管梗塞
没有外伤，可以排除外伤性脑神经损伤
所以基于现阶段的检查，基于现阶段理论知识对本病的认识，我们考虑动眼神经非特异性炎症，给予激素和维生素治疗，观察疗效，必要时扫描头颅MR，全身检查肿瘤！
