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男,59岁,有腔隙性脑梗死和高血压病史,不规律服药。
因头晕、视物模糊、肢体疲劳入院一天。
体检时精神疲劳,言语不流畅,双侧水平眼球震颤,右上肢肌力4级,右下肢和左肢体肌力3级,左侧Pap征阳性。
入院后脑MRI+MRA如下:
急性延髓缺血性脑梗死,脑MRA:右侧大脑前动脉A1段缺失,其余段由左侧大脑前动脉供血,双侧椎动脉V4段及基底动脉粥样硬化。
入院后第二天上午,患者突发呼吸骤停、意识丧失、呼唤不当、面唇发绀、心率28次/分、不能显示血压和心电监护、不能测量血氧。立即给予吸氧、气管插管辅助呼吸、呼吸兴奋剂治疗,转入ICU呼吸机治疗。患者仍然没有自主呼吸,伴有全身性癫痫发作,眼睛盯着左边,出现镇静和脱水症状
病情分析:患者患有延髓梗死,考虑呼吸中枢抑制,导致病情加重。
翁丁诅咒综合征是中枢性睡眠呼吸暂停综合征的一种特殊类型,主要表现为睡眠时二氧化碳潴留、低氧血症和呼吸暂停。这个名字来源于一个古老的德国传说,女神翁丁的惩罚会降临到那些在夜晚犯错的人身上。
该综合征可分为两种类型:先天性和获得性。先天性翁丁氏诅咒综合征又称先天性中枢性呼吸不足综合征,是一种常见于婴儿的遗传性疾病。获得性翁丁诅咒综合征常继发于延髓和脑桥炎症、外伤、手术、肿瘤、中风和脱髓鞘疾病。脑干梗死在临床上并不少见。由于该部位梗死多为穿支动脉闭塞所致,部分梗死局限于脑干一侧。根据神经解剖学和动物实验,呼吸中枢位于延髓和脑干下脑桥。当双侧延髓受损时,会出现呼吸功能异常。但临床实践表明,单侧延髓梗死还会伴有翁丁诅咒综合征,导致呼吸衰竭。
文献报道的单侧延髓梗死引起的翁丁诅咒综合征,累及延髓覆盖区,与瓦伦堡综合征影响区相似。因此,脑干梗死患者应特别注意。呼吸机辅助呼吸是OC综合征的首选和必要治疗方法。
OC综合征毫无征兆地发生,带来灾难性或致命性的后果。而且大多数临床工作者对该病的了解可能还不够,很难及时准确地治疗。此外,疾病进展迅速,大多数患者预后不良。
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