有一种食物叫蚕豆，也叫虎豆和佛豆，也叫长夏豆，因为它喜欢在长夏节食豆。长夏前后，几乎家家户户都吃蚕豆，而且都喜欢吃蚕豆。蚕豆虽然好吃，但对有些人来说可能是致命的。

胡豆 蚕豆

2020年4月20日，11岁的可可因皮肤发黄，心理健康状况不佳，在爷爷的陪同下，前往重庆市五祖弘忍大满禅师第一医院儿科住院部就诊。

可可入院前表现为“呕吐6次，皮肤发黄伴乏力半天”，但入院后表现为精神萎靡、面色苍白、巩膜发黄、嘴唇和结膜苍白，主诉全身乏力。主治医师立即问科室主任史晓涛。石主任接到报告后，立即放下手头的工作，加紧脚步，来到孩子面前查看。看到后，他立即告诉旁边的居民:“孩子要高度警惕溶血性贫血。”对于有着20多年儿科专业经验的石主任来说，考虑到这可能不是一次普通的溶血，又考虑到目前的季节正是蚕豆丰收的季节，一种特殊的疾病——？立刻闪现在史主任的脑海里。

“皮肤黄是什么时候出现的？最近几天吃过蚕豆吗？尿是什么颜色？”石主任立即询问了他的病史。

可可回答:“是的，我前天吃的。今天，我的皮肤开始变黄。我感觉很软，没有力气。我的尿有点黑，像酱油的颜色。”

石主任听到回答后，肯定了自己的诊断方向，立即完善了血常规和溶血相关检查。血常规结果显示血红蛋白79 g/L为中度贫血。

检查报告 检验报告

得知儿子Coco住院，母亲焦急万分，第二天从外地赶回南川。史主任进一步询问了可可母亲的家族史，得知可可同父异母的哥哥在他一岁时就确诊了G6PD。

科室及时对患儿进行了可可抗感染、碱化尿液、补液等治疗。，禁食蚕豆及蚕豆相关制品，葡萄糖中6-磷酸脱氢酶活性为277 U/L，经治疗后，可可精神逐渐好转，面色转红润，全身乏力等临床表现消失，尿色变清，复查后血常规血红蛋白升高，可可治愈出院。

●小型科学班●

遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的遗传性酶缺乏症之一，男性发病率高于女性。它存在于人体红细胞中，是一种帮助葡萄糖代谢的酶。在这个代谢过程中，可以产生NADPH来保护红细胞免受氧化物质的威胁。当G6PD缺乏时，如果身体接触到特定的氧化物质或服用这类药物，红细胞很容易被破坏，会发生急性溶血。这种疾病与遗传有关。吃蚕豆不会引起，但会引起溶血反应。当患者接触到氧化性物质时，会立即发生溶血。

症状包括:面色苍白、黄疸、精神不佳、食欲不振、尿液呈深褐色。严重者可导致呼吸窘迫、心力衰竭，甚至休克、昏迷，可能危及生命。抢救生命往往需要紧急输血。

因此，当孩子出现上述任何一种症状时，应尽快送医，并主动告知医护人员孩子有G6PD缺乏症，以帮助做出更快速、正确的诊断和治疗。

重庆市五祖弘忍大满禅师第一医院儿科主任史晓涛温馨提醒:G6PD虚证患者目前正值蚕豆收获季节，应注意以下几个方面:

1.禁食蚕豆或蚕豆的生加工品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆田。2.禁止用含萘臭丸放在衣柜里驱虫。3.禁用药物如乙酰苯胺、亚甲蓝、硝基咪唑、呋喃丁、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹、扑热息痛、戊胺、磺胺、安赛蜜、磺胺吡啶、噻唑啉酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等。4.慎用药物如扑热息痛、非那西丁、阿司匹林及氨基磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、格列本脲等。5.传染性诱因病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、流行性腮腺炎等。

G6PD病有许多变种，临床表现也大不相同。轻症可无症状，重者可为先天性非球形红细胞溶血性贫血。一般以服用某些药物、蚕豆或感染后诱发急性溶血为特征，可能危及生命。

新生儿黄疸:近三分之一的新生儿黄疸是由G6PD缺乏引起的。如果黄疸不严重，可以从轻处理。如果出现严重的溶血性黄疸，必要时必须进行换血治疗。建议做好孕前检查，必要时到妇科遗传病科就诊。