耳硬化症是一种原因不明的疾病，因骨迷路原发性局限性骨吸收和血管丰富的海绵状骨增生而被称为“硬化症”。侵犯卵圆窗时，可导致镫骨固定，失去传声功能，引起进行性听力下降。耳硬化症的发病率与种族密切相关。白人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄多见于中青年。目前对病因仍没有统一的解释。

耳硬化症最明显的危害在于听力损害，严重者甚至耳聋，是由于病变累及镫骨或耳蜗，影响镫骨的活动，限制听骨链的传声功能所致。

一是该病有明显的遗传倾向，临床上耳硬化症患者60%有家族史。是常染色体显性遗传。如果父母一方有临床耳硬化症，孩子患耳硬化症的几率约为20%。

其次，青春期在患有这种疾病的女性中很常见。月经期、更年期或妊娠期可加重或恶化疾病，推测与内分泌代谢紊乱有关。

第三，有人推测与李思耳营养的异常血管运动机制有关。有人根据组织病理学特点认为本病是成骨不全的局部表现。

第四，有人认为这种病是局部免疫性疾病。最近的生化进展表明，这种疾病与某些酶，如蛋白酶和水解酶的活性增加有关，这些酶引起松质骨破坏，然后骨组织固定导致镫骨固定。

5.有学者认为，这种疾病是窗裂周围不稳定的胚胎软骨残留后期骨化再生的结果。还有学者认为，耳部硬化与病毒感染有关，如麻疹病毒。

耳硬化症有三种主要临床类型:镫骨耳硬化症、迷路耳硬化症和耳蜗耳硬化症，所有这些都可能产生以下耳硬化症危害:

眩晕:术后患者常有轻度眩晕，但超过1周者少见，轻度眩晕者不需治疗。

面瘫、味觉障碍:一般认为与鼓索神经牵拉有关，一般在几个月内恢复。

鼓膜穿孔:耳硬化症患者鼓膜较薄，愈合不如正常人。极少数患者术后出现穿孔，因此鼓膜修补术是必要的。

感音神经性耳聋:可能与人工镫骨向前庭内松动、外淋巴漏、前庭窗缘黏膜向内生长形成肉芽肿有关。需要紧急鼓室探查，有可能恢复听力。

耳鸣:耳鸣可发生在耳聋之前或同时发生。耳鸣主要是低频的，有些是高频的，持续的或间歇性的。

要注意纠正挖耳朵的习惯。游泳、洗头时应及时将污水擦拭干净，及时清除或取出外耳道耵聍或异物。总之，保持耳朵干燥，避免损伤是最重要的。