原发性血小板增多症患者一般小于60岁。没有心血管疾病等危险因素,没有症状的患者不需要治疗,只需要随访即可。此外,其他患者需要治疗。具体处理如下:
对于出血或血栓患者,积极降低血小板可以改善症状。
手指和脚趾微血管缺血或脑血管缺血的患者应积极降低血小板。目标是减少巨核细胞增殖和血小板生成。
急性和危险的出血或血栓患者可以使用血细胞分离机收集血小板。这种方法可以在短时间内减少血小板,然后会出现反弹,应配合骨髓抑制剂使用。羟基脲是一种非烷化剂骨髓抑制剂,对这种疾病有很好的疗效。羟基脲可引起快速骨髓抑制。血细胞计数应在前7天检查,随后监测。维持剂量应个体化,根据血细胞计数调整剂量。约80%的患者可在8周内将血小板降至50010/L以下,并可长期控制血小板计数。
氯米喹:对降低血小板计数非常有效,是一线治疗药物之一。它可以通过抑制骨髓巨核细胞的成熟来降低血小板。血小板计数可以在大约11天内减少一半。患者服药期间血小板计数可以得到很好的控制,但大多数患者停药后血小板计数迅速升高。副作用包括神经和消化系统症状、心悸和液体潴留。
重组干扰素:作为治疗该病的有效药物,可抑制异常巨核细胞克隆的分化,减少巨核细胞的大小和增殖。大多数患者接受干扰素治疗一个月,血小板计数降至正常或接近正常范围。干扰素的初始剂量为每天300万单位。血小板接近正常后,根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量。以后每周三次小剂量皮下注射,可以维持多年。停止使用后血小板可能会增加并复发。主要副作用为流感样,如发热、关节肌肉酸痛等。,可以通过减少解热镇痛药的剂量来缓解或缓解。干扰素治疗可能伴有白细胞计数下降。
阿司匹林:是一种有效的辅助药物,尤其对指、趾缺血和脑血管缺血症状有效。缺点是在部分患者中,可引起严重出血,显著延长出血时间,需谨慎使用。