先天性阴道斜隔是指阴道隔从宫颈一侧倾斜，阴道壁附着于下端，阻塞宫颈这一侧通路的先天性畸形，常伴有斜隔侧肾缺如。

胚胎发育:

在胚胎发育过程中，女性生殖道的前体——副中肾管属于左右对称的双侧导管，再经过中线融合、隔膜吸收等一系列步骤，形成单一的子宫、宫颈和阴道。这个过程从5周到16周开始。在此期间，由于致畸因素，可能会出现不同程度的子宫和阴道畸形。

副中肾管和中肾管均起源于泌尿生殖嵴，副中肾管的发育依赖于中肾管的发育，二者相互影响。当副中肾管向下延伸时，它停止向尾部发展，未能到达泌尿生殖窦形成盲端，从而未能形成光滑的阴道。由于双侧副肾管管侧融合失败，两侧各自独立发育，从而形成一系列肾、输尿管、子宫、阴道畸形。因此，这种综合征很可能伴有先天性阴道斜隔肾虚和对侧肾代偿性增大。

临床表现:

发病年龄:青少年从初潮到出现主要临床症状的平均时间约为1.7年。ⅰ型阴道斜隔治疗时间较早，患者常以反复下腹痛伴月经过多、痛经、腹部包块、阴道流脓等症状就诊。

分类:

一般分为三类:

ⅰ型无孔斜隔:阴道一侧完全堵塞，宫腔两侧无相通。后间隔子宫与外界及另一侧子宫完全隔离，宫腔积血积聚于后间隔腔。

ⅱ型斜隔穿孔:单侧阴道不完全梗阻，两宫腔间无相通。常表现为后房引流不畅及阴道流脓等感染症状。ⅱ型发病率最高，约占50%。

ⅲ型无孔斜隔伴宫颈瘘:阴道一侧完全堵塞，宫颈两侧有瘘口相通。隔膜一侧的子宫经血可通过宫颈另一侧排出，引流不畅。

超声特征:

盆腔内镜及双子宫、双宫颈图像显示双子宫大小基本一致；斜隔侧宫颈多因斜隔短而不清；正常阴道线回声强而清晰，斜阴道线回声短而不清晰；

宫颈斜隔下可见液性暗区或中低回声区。经血潴留患者暗面积大，形态饱满，呈球形，充满密集点状回声，属于I型无孔斜隔；少量积血或脓表现为暗面积小，呈三角形，内有点状回声，壁厚而粗糙，属ⅱ型-有孔斜隔或ⅲ型无孔斜隔伴宫颈瘘；

阴道斜隔未见肾脏影像，但对侧肾脏代偿性增大。

斜子宫内可见液体暗区，伴有盆腔低回声包块，为阴道出血时间过长所致。

如有妊娠史，妊娠子宫位于无斜隔一侧。

病例1:女，11岁，去年春季初潮，痛经严重，月经流量和颜色正常，但腹痛，大便频繁，以前无其他疾病。超声表现:双子宫，双宫颈，双阴道伴左侧阴道闭锁，左侧宫腔及阴道出血，盆腔可见左肾缺如。

病例2:女，29岁，有3个孩子，抱怨经常去医院检查阴道出血。

超声表现:盆腔内可见双子宫、双宫颈、双阴道伴左阴道闭锁、积血及左肾缺如

鉴别诊断:

区别于无孔处女膜:

该病的ⅰ型和无孔处女膜可表现为宫颈下囊性肿块，边界清楚，回声细。随着时间的延长，阴道积血逐渐增多，甚至出现子宫积血和输卵管积血。但该病常伴有双子宫，表现为一个宫腔积血，另一个宫腔内膜正常。同时，如果没有带积血的子宫肾，可以提示疾病；如果临床月经周期正常，可以明确诊断。

与卵巢囊肿鉴别:

如果大量阴道出血呈卵圆形囊肿样影像，这种疾病的I型会被误认为卵巢囊肿。但仔细观察，阴道出血的无回声常位于盆腔中央，常伴有双侧子宫及一侧宫腔出血，双侧卵巢回声正常；结合临床症状和体征，很容易鉴别。

诊断点总结:

双子宫；

子宫下囊性肿块；

缺少一个肾；

月经初潮和月经周期正常的患者应考虑阴道斜隔综合征的可能性。

这种疾病常被误诊，因为一侧有通畅的宫颈和阴道，月经初潮和月经周期正常。

治疗:

经阴道斜切口引流是最理想的手术治疗方法。

来源：丁香园