红斑狼疮:红斑狼疮是一种谱系疾病和自身免疫性疾病，血清中可出现多种自身抗体。
疾病谱
CCLE SCLE系统性红斑狼疮
轻中重。
病因
1.遗传因素:趋势
2.感染因素:病毒感染
3.其他因素:内分泌、阳光和药物
发病机理
临床表现分类:
慢性皮肤红斑狼疮
慢性皮肤性LE
亚急性皮肤红斑狼疮
亚急性皮肤过敏
红斑狼疮
系统性LE
慢性皮肤红斑狼疮
盘状红斑狼疮
扁平苔藓重叠
色素减退
毛细血管扩张
发病部位:
脸，鼻子，耳朵，头皮，嘴唇，V区，
手、脚、肢体延伸侧和肢体末端部分
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皮损部位:光风暴部位
亚急性皮肤红斑狼疮
2.其他表演:
不同程度的全身症状常见，可累及多种内脏，但轻于SLE。
3.实验室检查阳性率高于播散性DLE，抗核抗体阳性率约为50%。
红斑狼疮
SLE是最重的LE类型，多器官受累突出，皮肤表现典型，免疫异常明显。
SLE是自身免疫性疾病的典型代表。
红斑狼疮
临床表现:
鲁莽的
关节症状
发热
各种内脏系统的症状
系统性红斑狼疮的临床表现
皮肤黏膜表现:80-90%的系统性红斑狼疮患者出现皮肤损害。
皮损有两种:特异性和非特异性:特异性皮损的特征；有两种类型:限定型和广义型。
非特异性病变:主要是血管炎病变
特异性病变:LE特异性=组织病理学特异性；ACLE有限公司；；典型的表面界限是“蝴蝶红斑”；结节性动脉周围炎性病变；血管疾病:白色萎缩；甲周毛细血管扩张；网状绿斑；血栓性静脉炎；雷诺现象
脱发:狼疮；弥漫性脱发；斑秃
关节症状:大约80-95%的系统性红斑狼疮患者出现最早和最频繁的症状。表现为关节痛和关节炎；关节痛是对称的，没有客观体征。关节炎是迁移性的，像风一样。
发烧；本病活动期一般有发热，发热程度和类型不确定。它发生在82-93%的系统性红斑狼疮患者中。
内脏系统症状:
肾脏:50%的患者发生狼疮性肾炎，1 0 0%的患者肾小球内有免疫球蛋白和补体沉积
心血管:心包积液最常见
呼吸:间质性肺炎
消化:血管炎可引起腹泻、腹痛、便血和穿孔
中枢神经系统:12% ~ 54%
骨骼肌:罕见
眼睛:罕见
系统性红斑狼疮的实验室检查
一、免疫学检查
二、系统损坏检查
三、并发症及并发症的检查
四、为消除其他疾病所做的检查
一、免疫学检查
1.自身抗体谱，C3，C4，CH50，CIC，IgG，IgA，IgM和t细胞亚群。
2、血沉、CRP。
3.皮肤狼疮带试验。
自身抗体
CTD患者体内有抗自身抗原的抗体。自身抗原包括细胞核、细胞质和细胞膜分子。自身抗原-自身抗体反应是CTD血清学检查的基础。
系统性红斑狼疮的实验室检查
自身抗体
1.抗脱氧核糖核酸抗体:抗dsDNA和抗ssDNA
2.抗核糖核蛋白抗体:抗Ro、抗La、抗U1RNP、抗Sm
3.抗组蛋白抗体
4.抗着丝粒抗体
5.针对其他细胞成分的抗体
系统性红斑狼疮患者的自身抗体
高特异性
DsDNA狼疮肾炎
钐
中枢神经系统
细胞增殖核抗原
系统性红斑狼疮患者的自身抗体
低特异性
单链dna
组蛋白药物诱导的系统性红斑狼疮
U1RNP
超级喷机SCLE路，新生儿乐
超级喷机拉SCLE
Ku重叠综合征
系统性红斑狼疮患者的自身抗体
荧光抗核抗体检查
年轻人或正常人是阴性或有低下降。
大约三分之一的CTDs可以呈阳性，95%的SLE患者呈阳性。
全日空的形式往往与具体的全日空有关
ANA形式主要应抵抗原发病
nDNA周围系统性红斑狼疮
同质nDNA，群体蛋白系统性红斑狼疮
核仁型系统性红斑狼疮
着丝粒点型着丝粒点CREST
结核病的血清学分类
nDNA型Sm U1RNP SS-A SS-B着丝粒Scl-70组蛋白病
A + + SLE
MCTD
SCLE C--+++SS
D - - - - - + + SSc，CREST
e------+
干燥综合征
系统性红斑狼疮患者的自身抗体
抗磷脂抗体
疾病相关:SLE阳性率为50%，而其他CTDs阳性率较低
手指体征:网状绿色斑点、紫色斑点及不良死亡、溃疡、内脏血栓塞、反复自然分娩、SLE。
系统性红斑狼疮的实验室检查
检查各系统的损坏情况；血常规、尿常规、肝肾功能、EKG；；心脏超声、胸片和神经系统检查；肾活检；并发症及并发症检查；排除其他疾病的检查。
红斑狼疮的诊断
临床表现+组织病理学+免疫学检查
血清学检查:不能代替临床实践，但可以帮助确定临床诊断，帮助分型，提示预后
系统性红斑狼疮的诊断标准，1982年ARA修订的SL E分类标准，敏感性和特异性约为96%。如果满足11项中的4项或更多项，就可以诊断系统性红斑狼疮。中国风湿病学会标准。在ARA标准的基础上增加了三项:狼疮带试验和C3补体低于正常值。
美国风湿病协会诊断系统性红斑狼疮的11项标准
疟疾红斑
盘状LE
光敏性
口腔溃疡
非糜烂性关节炎
浆膜炎
肾病
中枢神经系统紊乱
美国风湿病协会诊断系统性红斑狼疮的11项标准
血液疾病
免疫紊乱:阳性LE细胞制剂，或天然DNA或SM抗原抗体，或梅毒血清学试验假阳性。
抗核抗体滴度异常，原因不明。
红斑狼疮的治疗
红斑狼疮患者应避免日晒、冷暴露、疲劳和损伤。
西医治疗:对于DLE、SCLE患者，可用中强激素或曲安奈德混悬液局部封闭。口服抗疟药是最安全和最有效的。长期服用应注意眼部毒性。糖皮质激素是治疗SLE的首选药物。泼尼松常用剂量为1毫克/千克/天，控制后症状逐渐减轻。最后维持在10毫克/天..对于中枢神经系统受累、暴发性肾炎和严重溶血性贫血的患者，可采用脉冲疗法，即甲基强的松龙0.5-1g/d，持续三天。免疫抑制剂、丙种球蛋白和血浆置换治疗也可用于重症患者。
中医治疗:对症治疗。
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