丛集性头痛是一种罕见但严重的原发性头痛，因在一段时间内发作剧烈而被命名为“自杀性头痛”。可见疼痛的程度非同一般。丛集性头痛的疾病特征是什么？患病率是多少？对患者的生活质量有什么影响？诊断和治疗的现状如何？带着这些疑问，一脉通采访了山东省立医院神经内科陈春福教授，为我们揭开丛集性头痛的面纱。
专家介绍
陈春福教授
山东省立医院神经内科主任医师、博士后
山东大学教授、博士生导师
省部级科技拔尖人才
国际癫痫合作小组成员
国际卒中会议组委会成员
中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专业委员会副主任委员
中国医师协会疼痛与感觉障碍委员会委员
中华医学会疼痛分会头面部疼痛学组委员
中国生理科学协会疼痛转化研究委员会委员
山东省抗癫痫协会理事
《中国疼痛医学杂志》编辑委员会
国家自然科学基金评估专家
医疗脉冲通信:
你好，陈教授！你能给我们讲讲丛集性头痛吗？它的病有什么特点？
陈春福教授:
丛集性头痛主要表现为单侧眼眶、上眼眶及颞部剧烈疼痛，伴有面部自主神经症状，部分患者还伴有刺激。因其疼痛剧烈，被称为“自杀性头痛”，多数患者的VAS评分可达9-10分。没有干预，患者很难承受。在门诊，一些患者为了缓解疼痛，经常用头撞墙，用拳头捶头，甚至在地上打滚。
CH最大的特点是“集群攻击”，即一定时间内的密集攻击，CH的攻击时间每年每天都是相对固定的。CH密集发作的时期称为“集群期”，通常一年发生一次或两次，有些患者甚至连续多年发生一次。一般在秋季和春季较高。
从国外数据来看，聚类周期的持续时间多为2~12周，而我国统计数据显示多为2~4周，聚类周期的持续时间短于国外。
丛集性头痛的频率为隔天一次-每天8次，每次头痛持续时间一般为15分钟至3小时。
饮酒是CH的主要诱发因素。据一些患者说，“喝酒就头疼，闻到酒味就头疼”。此外，硝酸甘油和天气变化也可诱发CH发作。
根据国际头痛分类指南，CH分为阵发性丛集性头痛和慢性丛集性头痛。临床上90%的患者为阵发性丛集性头痛，慢性丛集性头痛少见。
医疗脉冲通信:
丛集性头痛与阵发性单侧头痛、持续性单侧头痛、短暂性单侧神经痛样头痛伴结膜充血流泪等其他三叉神经自主性头痛有何区别？和偏头痛有什么不同？
陈春福教授:
CH、阵发性半面头痛、持续性半面头痛和SUNCT同样属于三叉神经自主神经头痛。临床症状和发病部位相似，主要是眼框和颞区疼痛，但急性期在持续时间、发作频率和治疗反应上存在差异。
临床上，CH最容易误诊为偏头痛。但偏头痛的临床病程与偏头痛不同，不存在丛集性发作。偏头痛持续时间更长，从4小时到72小时不等。偏头痛可由多种因素引起，如光、声、风、气味和振动。
医疗脉冲通信:
丛集性头痛在临床上常见吗，患病率如何？
陈春福教授:
CH在临床上很少见。就山东省立医院头痛门诊而言，每个月约有10名CH患者，一般神经内科门诊可能只有2名左右。
中国26个省市自治区早期大规模ch流行病学调查，调查300多万人，其中确诊为CH的有200多例。结果显示，中国人群CH患病率为6.8/10万。国外调查发现，CH人群患病率为0.1%，高于国内。根据国外的研究，“棕色和蓝色眼睛的人ch发作较多，而其他颜色的人CH发作较少”，这说明CH可能存在种族差异。
CH的典型发病年龄在壮年，现在公认的发病年龄为25-44岁。
CH的患病率存在性别差异，目前公认男女比例为4 ~ 7: 1。
医疗脉冲通信:
丛集性头痛对患者的生活或工作有什么影响？
陈春福教授:
CH严重影响患者的工作和生活，甚至威胁患者的生命。数据显示，大约一半的患者有自杀意念。此外，CH患者常伴有共病和情绪障碍，约一半伴有抑郁，四分之一伴有焦虑，影响其情绪和生活态度。约20%的患者因头痛而失业，无法做家务。10%的患者在聚集期需要卧床休息。据国外报道，大约70%的人在度假。
医疗脉冲通信:
丛集性头痛的诊断状况如何？目前有哪些治疗方法？目前的治疗有限制吗？
陈春福教授:
1.诊断状态:
目前诊断CH主要依据《国际头痛分类指南》第三版，主要依靠询问头痛特征、聚集现象、病史、生活史等。、体格检查和必要的辅助检查以排除其他疾病。
CH误诊率高，西欧CH误诊率可达65%。诊断延迟也比较长，美国的诊断延迟是2-3年。目前国内没有大样本数据，以门诊数据计算，误诊率可能在50%以上。
分析原因，由于CH患病率低，患者人数少，尚未引起社会的广泛关注，公众知晓率很低。因此，很多患者去眼科、口腔科、耳鼻喉科，甚至脊柱外科，都没有正确地见到神经科医生，尤其是头痛专科医生。大约60%的患者在第一次就诊时没有被诊断出来。
此外，临床上还有很多类似CH的疾病，包括原发性头痛和继发性头痛。后者有34种疾病，这也使得诊断困难。
中国疼痛联盟成立后，规范了转诊路径，改善了CH的诊断。总的来说，缩短了诊断延迟，也降低了误诊率。
2.治疗现状:
CH的治疗可分为急性治疗和预防性治疗。
急性治疗的目的是缓解丛集性头痛的发作，缩短头痛时间。目前急性治疗常用的方法有四种，但都有一定的局限性。
最常用也是我最喜欢的方法是大流量吸氧，对80%左右的患者有效。这里有三个要点:第一必须是纯氧，“医用纯氧”可以用“不重复呼吸面罩”吸；第二必须是高流速，6~12L/ min。第三是吸够时间。需要12~15分钟才能见效。这种方法的局限性在于很多医院没有“纯氧”和“非重复呼吸口罩”，所以患者需要自行购买。
如果患者对吸氧没有反应，使用曲坦类药物也是有效的，如舒马曲坦注射液和佐米曲坦鼻喷雾剂。但是目前很多医院没有这两种药物或者没有合适的剂型。
也可以使用利多卡因。利多卡因需要麻醉医生处方，不易获得。此外，患者还可以从正规互联网医院购买利多卡因部分阻断探针，然后到头痛专科门诊寻求帮助。
另一种是生长抑素类似物奥曲肽，但目前奥曲肽属于过度适应症应用。
预防性治疗方法很多，但证据不足，大多是基于临床经验。近五年来，我国加强了对CH的预防性治疗，可用于预防性治疗的药物很多，包括维拉帕米、锂盐、褪黑素、泼尼松等激素类药物。目前公认维拉帕米效果较好，通常需要较高的剂量，部分患者甚至需要960mg/天。如果患者使用较大剂量，可能会发生晕厥，因此需要缓慢增加剂量，以尽量减少副作用，并确定最低有效剂量。同时要定期监测心率和心电图。
此外，也可以采用非药物治疗方法，包括无创迷走神经刺激gammaCore、蝶腭神经节刺激等。
总的来说，随着近年来头痛门诊的建立，CH的诊断和治疗有所提高。但仍需进一步加强宣传教育，让更多人了解丛集性头痛，尽早找到专治疾病的医生，减少误诊。标准诊断和系统治疗对大多数患者有效，但目前的治疗药物存在潜在严重不良反应的风险，因此需要对患者进行随访。
