布鲁加达现象不同于先天性布鲁加达综合征。Brugada综合征是一种导致心律失常的遗传性离子通道疾病。心电图以V1~V3导联ST段抬高和J波上行为特征，有较高的室性心动过速/室颤和心脏骤停风险。Brugada现象片显示胸导联V1~V3有1型或2型Brugada样心电图，但它是由各种潜在的临床情况引起的，如心肌缺血、肺栓塞、电解质异常或心电图过滤器不良。潜在的病理刺激消失后，布鲁加达的心电图恢复正常。
单位:保定市第一中心医院
案例介绍
一名65岁1型糖尿病患者在自体胰岛细胞移植过程中出现急性肾损伤和无症状高钾血症。心电图V1和V2导联显示ST段穹窿型抬高> 2 mm，t波倒置，与Brugada综合征1型的特征性表现一致。心电图连续记录了V1和V2导联ST段和T波从高钾到正常的演变过程。患者无不明原因晕厥史和猝死家族史。未检测到以下基因的病理改变:SCN5A、GPD1L、CACNA1C、CACNB2、SCN1B、KCNE3和SCN3B。普鲁卡因胺激发试验不能解释连续心电图改变。细胞外高钾血症导致心脏钠通道失活，这可能部分解释了高钾引起的布鲁加达现象。
图1。Brugada模式1型，高钾血症
图2。连续心电图记录钾离子浓度依赖性的Brugada模式
布鲁加达心电图模式
真正的先天性Brugada综合征在V1~V3导联表现为三种心电图类型:典型的1型“圆顶”型和2、3型“马鞍”型。1型Brugada心电图波形定义为快速上升的ST段抬高，随后是缓慢下降的斜凹或直的ST段，以及负对称t波。2型和3型Brugada心电图波形显示r'≥ 2 mm从等电位基线快速上升，随后ST段抬高凹陷，V1导联t波改变，V2导联t波为正或平。只有2型ST段抬高更明显，称为高鞍型，而3型ST段抬高较少，称为低鞍型伴酸中毒。心电图表现为典型的1型Brugada心电图。纠正低钾血症后，心电图恢复正常。后续的氟卡胺激发试验没有诱发1型Brugada心电图模式，从而消除了心肌钠通道功能障碍。住院期间，患者再次出现腹泻和低钾血症，但未出现酸中毒。心电图再次显示典型的1型Brugada心电图，纠正电解质后恢复正常。该病例报告非常重要，首次证明了布鲁加达现象的临床可重复性。
图4
病因学范畴和形态学分类系统
布鲁加达现象可在许多临床环境中诱发，根据其特点可分为六个病因组:代谢状态，如高钾血症和低钾血症；机械压迫，如纵隔肿瘤；缺血，如心肌梗塞；心肌和心包疾病，如心肌炎和心包炎；心电图调制，如心电图机滤波器操作不良、心电图干扰等。；其他人。
此外，根据心电图形态，Brugada现象可进一步分类:1型，患者表现为1型Brugada心电图波形；或2型，显示2型Brugada心电图波形。布鲁加达现象病例可进一步细分为甲、乙、丙三类，如下表所示。
布鲁加达现象与先天性布鲁加达综合征的鉴别标准
布鲁加达现象心电图诊断标准
心电图显示圆顶或马鞍型心电图
病人有一个潜在的可识别的原因
缺乏临床症状、病史和家族史
钠通道阻滞剂如阿义马林、氟卡胺或普鲁卡因胺的刺激试验为阴性
如果在过去96小时内进行了右心室流出道手术，则刺激试验不是强制性的
基因测试结果是阴性的
先天性布鲁加达综合征的心电图诊断标准
心电图显示圆顶或马鞍型心电图
有临床症状、病史和家族史
钠通道阻滞剂如阿马林、氟卡明或普鲁卡因胺在刺激试验中呈阳性，提示钠通道功能障碍与真正的先天性Brugada综合征一致
约20%~30%的先证者基因检测呈阳性
总结与展望
布鲁加达患者的潜在症状是可逆的。病情好转后，心电图可以恢复正常。为了全面了解布鲁加达现象的发生机制，今后对布鲁加达现象的研究应侧重于设计和开发实验模型。探讨布鲁加达现象是由一过性钠通道功能障碍引起，还是心电图表现的机制在于其他离子通道功能障碍。
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参考
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