脊髓是人体中枢神经系统的一部分，受大脑控制，是连接大脑和全身器官的主要通道。它将四肢和躯干的各种感觉冲动传递给大脑，经大脑分析后发出指令，再传递给肌肉，使其协调运动。脊髓病变时，会出现感觉或运动障碍，或低水平反射活动消失，如大小便失禁和腱反射消失。
脊髓由灰质和白质组成。灰质分为前角和后角，前角含有大量支配人体运动的运动神经细胞；后角是感觉神经细胞，支配人体的痛觉和温度觉。而脊髓空孔病的病变多发生在脊髓后角，因此常表现为起初损伤节段感觉异常，严重者出现运动障碍和自主神经功能障碍。
在过去，中央管内液体的积聚被称为水髓鞘病或真正的脊髓空孔病。而脊髓实质内积液形成的空孔与中心管和第四脑室不相通，称为假性脊髓空孔病。因为大多数病例在临床上无法真正区分，所以现在一般称为脊髓空孔病。
脊髓空孔病是一种脊髓内有囊腔的慢性疾病。病理学上，衬有胶质细胞的囊腔称为脊髓空孔病，衬有室管膜细胞的囊腔称为肾积水。但临床工作中很难真正区分这两种疾病，目前一般称为脊髓空孔病。
脊髓内形成囊肿样改变，随时间由内向外扩张，压迫损伤脊神经组织，导致肢体力量逐渐减弱，背、肩、臂、腿僵硬，慢性疼痛；还可能出现头痛、热感觉丧失、膀胱和括约肌功能丧失。大多数患者进展缓慢，但他们也可能因咳嗽或压力而出现急性症状。
根据脊髓空孔病的病因和MRI表现，可分为特发性脊髓空孔病和继发性脊髓空孔病，后者包括继发于Chiari畸形或其他脊柱畸形、肿瘤、外伤、脑或脊柱手术等。
1.特发性脊髓空孔疾病的MRI表现为脊髓空孔的形成，多位于脊髓中央。冠状位和矢状位为粗管状、香肠状或狭缝状，横断面为圆形或双圆形。脊髓实质受压变薄，主要累及颈胸段，病变范围大，可累及多个脊髓段甚至全脊髓长度。
T1WI上信号强度低，T2WI上病灶一般不增强。
2继发性脊髓空孔疾病可分为以下四种类型:
脊髓空孔疾病伴Chiari畸形或其他脊柱畸形:
合并Chiari畸形，MRI可清晰显示小脑扁桃体下移，程度在枕斜坡下端与枕孔后缘连线以下5毫米以上，空孔位于颈胸段，与特发性脊髓空孔病相似。
脊柱裂合并脊膜膨出和马尾末端钢丝栓。空孔局限于相应椎体层面，呈裂隙状。
有脊髓空孔的颅底凹陷主要是齿状突压迫脊髓进入枕孔所致。如果寰枢椎脱位引起结构不稳定，脊髓前部长期慢性刺激导致脊髓水肿，第四脑室正中孔和双侧孔周围瘢痕形成导致脑脊液循环障碍，继而脊髓空孔，导致一系列临床综合征。
脊髓空孔疾病伴肿瘤
脊髓髓外和髓内肿瘤可引起局限性肌萎缩和节段性感觉障碍。在肿瘤病例中，脊髓灰质中的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌蛋白质液体，并积聚在肿瘤上和肿瘤下，从而扩大了脊髓的直径。脊柱侧弯和神经系统的症状可类似于脊髓空孔病，尤其是下颈椎脊髓，有时难以区分。
颅脑和脊柱手术后脊髓空孔疾病
脊髓损伤或脊柱手术后，首先损伤或手术的局部脊髓发生出血或缺血性变性，逐渐产生局部脊髓软化、囊性变性和萎缩性改变，从而使脊髓血管周围间隙变宽。同时，局部脊髓、蛛网膜和硬脑膜可发生硬化、纤维化和粘连改变，导致不同程度的蛛网膜下腔阻塞和脑脊液循环障碍。
由于脑脊液的搏动、脊柱活动、胸内压和腹内压的增高，使蛛网膜下腔局部压力异常增高，导致脑脊液通过Virchow-Robin间隙或第四脑室下端的“闩锁”进入髓内囊性病变或在脊髓中心管内形成空孔。由于压力梯度，孔中的液体沿着神经纤维束的方向向上或向下延伸，或者撞击相对较弱的脊髓组织。
这可以解释为什么空孔可以发生在最严重的脊髓损伤的上方和下方。可以是中枢性的，也可以是偏心性的，也可以解释为什么延迟CT脊髓造影可以看到造影剂进入空孔。
创伤后脊髓空孔疾病
外伤后，由于各种原因，枕骨大孔区完全或不完全堵塞。脑脊液搏动时不能顺利通过蛛网膜下腔，注入第四脑室的脑脊液有“水锤效应”。每一次搏动都会撞击到胚胎时堵塞的第四脑室下端的“闩”部，使脑脊液注入中央椎管，久而久之形成空孔。
这个理论可以解释为什么空洞穴的壁在某些情况下是由室管膜细胞组成的。MRI显示第四脑室与中央椎管相通，有时空穴内有脑脊液流动空。但MRI显示，创伤后脊髓空孔与第四脑室无直接沟通的征象，脊髓中央管随年龄增长逐渐萎缩闭塞，20~30岁后大部分闭合。
创伤后脊髓空孔病典型表现为:与原发性脊髓损伤相连的脊髓内上行或下行纵向管状或香肠样长T1、长T2信号，有时可见脑脊液流动空。一些空孔的T2图像不均匀且信号高，这可能是由于脑脊液通过较宽的血管周围间隙进入空孔或脊髓表面损伤形成涡流所致。有时，空孔周围实质呈环状，空孔头侧或尾侧纵条呈稍长的T2信号，可能是空孔周围脊髓实质水肿和缺血性改变，与脑积水时的脑室周围改变相似。
空当孔小于一个脊髓节段时，头端或尾端通常变尖并伸入脊髓实质，病灶边缘清晰。这时就要根据患者的临床症状定期复查。如果病变较小，应与外伤后髓内管囊性变和软化相鉴别。外伤后脊髓囊性变性软化，通常无尖锐端，内壁不完整，边缘模糊。
颈椎病
近期认为颈椎病导致蛛网膜下腔阻塞，引起阻塞上端脑脊液压力暂时性升高。由于静水压力的穿墙作用，可能导致梗阻上端蛛网膜下腔血管通透性增加，下游血管扩张，脊髓实质破坏，血脑屏障紊乱。此外，由于血管压力增加，晶体物质被超滤，导致脊髓实质内液体积聚。积聚的液体沿脊髓薄弱侧分离中央椎管，导致病理性脊髓空孔病。
但在很多颈椎病中，这一时期引起的脊髓压迫或脑脊液堵塞程度往往不足以产生脊髓空孔疾病。当发生急性严重压迫时，将在紧急情况下进行治疗。轻度压迫多见于退行性颈椎病，不可能引起长期静夜压升高。
当脊髓型颈椎病患者的临床表现与疾病不一致时，脊髓的局部或远处腔隙可以解释这些症状，如:
各种临床表现提示脊髓横向损伤或萎缩性侧索硬化、中央椎管综合征、脊髓半切综合征等症状；
手部肌肉萎缩；
当神经系统表现与影像学结果无相关性时；
术中脊髓未受压时；
减压后神经症状没有改善。颈椎病患者出现上述情况时，应警惕并发脊髓空孔疾病的可能，并做进一步检查，明确诊断。
参考
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